Neuroma

Synonymum

Schwannoma, Neurilemmoma, nádor benigního periferního nervového pláště (BPNST)
Engl.: neurinom

úvod

Neuroma je pomalu rostoucí, benigní nádorkterý je obvykle obklopen tobolkou pojivové tkáně a roste přemístitelně, tj. ne infiltruje okolní tkáň. Je odvozen od takzvaných Schwannových buněk periferie Nervový systém a vzniká na lebečních a periferních nervech otravovat.

Epidemiologie

6-7% ze všech Nádory mozku jsou neuromy, spinální neuromy jsou nejčastějšími spinálními Nádory s 25%. Akustický neurom je nejběžnějším neuromem, přibližně 80% všech nádorů v mozkovém úhlu jsou akustické neuromy.

U asi 10% pacientů s neurofibromatózou typu 2 se rozvine neurinom, incidence neurofibromatózy typu 2 je 1 z 50 000.

Věk nástupu se pohybuje mezi 30 a 50 lety, ženy jsou postiženy o něco častěji než muži.

příčiny

Příčina a Neuroma je obecně neznámý. Nejběžnější známou příčinou je neurofibromatóza typu 2, velmi zřídka také neurofibromatóza typu 1.

V Neurofibromatóza typu 2 na chromozomu 22 je mutace genu, tzv. mutace NF-2, která je zděděna dominantně. Jejich frekvence je 1:50 000. U neurofibromatózy typu 1 (NF-1) došlo k poškození chromozomu 17. Představuje 90% neurofibromatóz a je také dominantním dědičným onemocněním s frekvencí 1: 2000-3000. Pochází z Schwannových buněk periferního nervového systému.

Vzhled

A Neuroma je pojivová tkáň zapouzdřená nádor s lehkým, nažloutlým řezaným povrchem. Nádorové buňky jsou protáhlé a tenké, jejich buněčná jádra jsou tlačena k sobě v řadě řádků (Pozice Palisade).

Mikroskopicky lze rozlišit dva typy vzorců tkání:

• Antoni-A-Formation: vlákno bohaté a protáhlé buňky s úzkými jádry ve tvaru doutníku, které tvoří vlaky, obratle a rovnoběžné řady jader.

• Tvorba Antoni-B: s nízkým obsahem vlákniny, jako je síť a často změněné tkáňové změny, jako jsou ukládání tuku. Aktivita dělení buněk je velmi nízká.

Výskyt

A Neuroma se mohou vyskytovat ve všech částech periferního nervového systému, výhodnými místy jsou Úhel mozkového můstku (Akustický neurom) nebo citlivé kořeny nervů v Mícha (spinální neuromy).
Akustické neuromy pocházejí z části sluchových a rovnovážných nervů (Vestibulocochlear nervVIII. Kraniální nervy) a vznikají v místě výstupu nervu z Mozkový kmen. Tato část nervu je umístěna v kanálu v základně lebky, zvaném Canalis acusticus internuskde obalení periferního nervu Schwannovy buňky začíná. Schwannovy buňky jsou buňky v nervové tkáni, které tvoří obal a podpůrné buňky, které obklopují a elektricky izolují prodloužení nervové buňky.
Páteřní neuromy se mohou vyvíjet na jakékoli úrovni míchy, ale nejčastěji se nacházejí v horních a středních děložních a horních hrudních kordech a mohou se rozprostírat podélně po několika segmentech. Během expanze je často intraspinální, tj. V páteřním kanálu, a extraspinální, tj. Ležící mimo páteřní kanál, které jsou spojeny úzkým můstkem (Otok přesýpacích hodin). Páteře Neuromy také často přicházejí často (násobek), zejména u neurofibromatózy typu 2 (viz příčiny).

Bederní páteřní neurom

Protože neurom pochází z obalových buněk nervu, může být také umístěn v oblasti bederní páteře (bederní páteře). Problém je pak v tom, že i když nádor roste pomalu, ten vedle něj Nervové komprimované se stává. Tlak pak poškodí nervové buňky. Výsledkem je bolest zad, která vyzařuje do nohy, tzv Lumboischialgia. To lze snadno provést pomocí typické sedací stížnosti být zmatený.
Přečtěte si o tom: Zaseknutý sedací nerv

Pacienti si často také všimnou senzorických poruch v oblasti nohou. Pokud nádor dále roste, mohou se oslabit svaly dodávané nervem.

Diagnózu lze stanovit pomocí MRI bederní páteře zeptat se. Již v rentgenové části páteře můžete často vidět, že boční otvor, tj. Kostní okno do páteře, se rozšiřuje růstem nádoru. I zde platí následující: pokud existují příznaky, má smysl mikrochirurgické odstranění nádoru.

Neurom krční páteře

Neurom se může vyskytnout také v krční páteři (krční páteře). I zde je problém v tom, že nádor roste jen pomalu, ale může komprimovat sousední nervy. Tlak pak poškodí nervové buňky. Následky jsou pak Bolest v krční páteři s ozářením v paži nebo smyslovými poruchami.
Pokud nádor dále roste, může se oslabit i sval dodávaný nervem. Diagnózu lze stanovit pomocí MRI krční páteře zeptat se. I zde platí následující: pokud existují příznaky, má smysl mikrochirurgické odstranění nádoru.

Neurom v páteři

Problém s neuromem v páteřním kanálu je ten, že prostor v páteřním kanálu je omezený. Jak neurom roste, přichází to Posun míchy. To může poškodit nervová vlákna, která tam běží. Výsledkem je obvykle bolest v pažích nebo nohou a poruchy citlivosti.
Diagnóza se provádí pomocí průřezového zobrazení (MRI páteře nebo CT). V případě potíží by měl být neurom vždy chirurgicky odstraněn.

Neuroma na nohou

Neuromy se mohou vyvíjet kdekoli v periferním nervovém systému. Kromě častého růstu v oblasti hlavy a krku, extensorových stran končetin nebo míšních / lebečních nervů se ve vzácných případech může na noze vyvinout neurom.
Klinicky to obvykle ukazuje na nohou hrubou nodulární nervovou změnu. Toto je obvykle citlivé na tlak a dotek a někdy může způsobit masivní bolest. Navíc pacienti často hlásí trvalý pocit mravenčení a necitlivost v oblasti pokryté poškozeným nervem. Je to proto, že růst neuromu v oblasti nervového obalu může dráždit nebo stlačovat nerv, který běží vedle něj. Toto podráždění nervu může být zhoršeno dotykem nebo pohybem.
Neurom na noze by měl být odlišen od Mortonovy neuralgie. Neustálý tlak nebo špatné vyrovnání chodidla vedou k reaktivnímu zvýšení tkáně v oblasti nervu. V důsledku toho může být sousední nerv také stlačen a poškozen.

Neuroma na prstu / ruce

Protože se neurom v zásadě může vyskytovat na všech nervových vláknech v těle, může být neurom také lokalizován na prstu nebo v ruce. Problémem je také to, že i když nádor roste pomalu, sousední nerv je stlačen.
Symptomy v neuromech na prstu nebo ruce jsou obvykle jedno bolestivý pocit mravenčení nebo a Necitlivost v oblasti zásobování poškozeného nervu. To lze zjistit pomocí jednoduchého klinického testu. Klepnutím na nerv vede k výše popsaným abnormálním pocitům. Jeden pak mluví o pozitivním znamení Hoffmann-Tinel, což je také případ jednoho Syndrom karpálního tunelu dojde.

I zde musí být diagnóza potvrzena MRI ruky bude provedeno. Nádor by pak měl být odstraněn rukou nebo neurochirurgií. V rámci mikrochirurgického zákroku je nádor pečlivě odloupnut z postiženého nervu. Pooperační výsledky jsou často velmi dobré.

Akustický neurom

Akustický neurom je a benigní mozkový nádor. Vychází z obalových buněk 8. kraniálního nervu. To je sluchové a rovnovážné nervy. Akustické neuromy patří mezi nejčastější nádory v lebce. Obvykle prostě kopnou jednostranný na. Pokud nádor existuje na obou stranách, je třeba myslet na neurofibromatózu typu 2.
Pacienti s akustickým neuromem mají obvykle následující příznaky: Ztráta sluchu, Poruchy rovnováhy se závratěmi, jako Tinnitus.

diagnóza lze vyrobit pomocí MRI nebo CT. Také speciální test sluchu (BERA) měření schopnosti sluchu na mozkovém kmeni dává smysl.
terapie volba by měla být vždy chirurgické odstranění. Pokud pracujete v rané fázi, funkce nervu může být do značné míry zachována. Další možností terapie je radiační terapie. Toto je rozhodnuto, pokud je nádor nefunkční nebo věk nebo celkový stav pacienta neumožňuje operaci. Pokud byl nádor úplně odstraněn, je prognóza velmi dobrá. Délka života není omezena.

Příznaky

Neuroma sám o sobě je pohyblivý a není bolestivý.

Ztráta sluchu (Hypacusis) je nejčastějším příznakem a klesá v důsledku pomalého růstu Neurinom plíživý kurz. Pacienti si občas při používání telefonu stěžují na poruchy sluchu a popisují změnu v jejich telefonním návyku přepnutím na druhé ucho. V uších zazvoní další časné známky (Tinnitus), závrať v případě rychlé změny polohy a nejistoty v případě rychlého otočení.

V dalším kurzu se jedná o trvalé závratě, poruchy Koordinace pohybu (Ataxie), zejména nestabilní chůze a spontánní, rychlý zpětný pohyb Oční bulva (Spontánní nystagmus). Jak nádor dále roste, sevře se lebeční nervy, mozkový kmen a mozek. Když se obličejový nerv (Obličejový nerv), může to vést k ochrnutí napodobit Musculature (Obličejová obrna) Přijít. Když trojitý nerv (Trigeminální nerv) je postižena, otupělost obličeje, spontánní záchvaty bolesti v oblasti hlavy (Trigeminální neuralgie) a poruchy chuti. Když je mozek zúžen, dochází k ataxii, když se zužuje mozkový kmen, zvyšuje se Vnitřní tlak a vyskytují se charakteristické příznaky intrakraniálního tlaku (nevolnost, Zvracení, atd.). Také čtvrtá komora, dutina mozek-Sinální tekutina (Mozkomíšní mok), lze zúžit. To vede k přetížení, a tím k narušení oběhu CSF, k němuž však dochází jen zřídka a pouze u velmi velkých nádorů.

Neuromy Nervové kořeny smyslových nervů obvykle svírají v páteřním kanálu. Pacient má jednostranný, vyzařující (radikální) Bolest v oblasti kůže patřící k příslušnému citlivému nervu (Dermatome). Bolest se zesiluje se zvyšujícím se tlakem v páteřním kanálu, až opět klesá a nakonec se dokonce zastaví, když je úplně zničen kořen smyslového nervu. V dalším kurzu se může pomalu stát asymetrickým Paraplegie rozvíjet, i když nervové kořeny otravovat sevřený, který řídí pohyb svalů (motorické nervy).

Bolest jako příznak

Neurom sám o sobě není bolestivý. Avšak vzhledem k jeho potlačujícímu růstu v oblasti nervového pouzdra existuje vždy riziko, že sousední nerv bude stlačen nebo podrážděn. Výsledkem je, že pacient může mít velmi silnou bolest.
Tito typicky také nastanou v klidu, zatímco nádor tlačí permanentně na nervy. Dotyk nodulární hmoty nádoru nebo jeho namáhání může zesílit podnět bolesti.
Léčba léky proti bolesti může bolest dočasně zmírnit, ale v případě závažných příznaků je obvykle nezbytné chirurgické odstranění nádoru.

diagnóza

Pro přesné diagnóza a naplánovat následné zpracování, zobrazovací techniky, jako je počítačová tomografie (CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI hlavy). To zahrnuje snímání vrstev celého těla od horní části hlavy k nohám, které se pak spojí do podoby celého trojrozměrného obrazu.

Nepřímou indikací neuromu je expanze Vnitřní akustický kanál, co v CT může být viděn. Obecně je však velmi obtížné rozlišit mezi nervovou a nádorovou tkání v CT. Proto je to tak MRI mozku metoda výběru pro detekci neuromů a pro reprezentaci prostorového rozsahu nádorů úhlu mozkového můstku.

Dalším důležitým bodem pro diagnózu je významné zvýšení obsahu bílkovin v EU Alkohol.

Při diagnostice poruch sluchu je třeba mít na paměti, že pouze 5% těchto pacientů má akustický neurom. Diagnóza poruchy sluchu se provádí pomocí audiometrie a kalorimetrie Aakustický Evoke Ppotenciál (AEP) odhodlaný. Například se měří reakce sluchových buněk a různých stanic sluchové dráhy v mozku na akustické podněty.

MRI pro neurom

Magnetická rezonance (MRI) je metoda volby pro diagnostiku neuromu.
Ve výpočetní tomografii (CT) je obtížné rozlišit mezi neuromem a okolní tkání. Tento kontrast je lepší při vyšetření MRI. Podávání kontrastního média umožňuje ještě lépe posoudit velikost nádoru, protože kontrastní médium se hromadí v neuromu.
Ve srovnání s jinými nádory v oblasti periferního nervového systému, neuromy často vykazují cystický vzhled (několik dutin) a mastnou remodelaci tkáně. Může dojít také ke krvácení, které lze snadno posoudit pomocí podání kontrastního média.

terapie

Pokud neexistují žádné stížnosti a to Neuroma je stále velmi malý, nádor nemusí být léčen. Měla by však být pečlivě sledována prostřednictvím pravidelných kontrol pomocí MRI.

Radiační terapie může být použita pro menší neuromy, ale obvykle je nádor zcela chirurgicky odstraněn, což vede k hojení. Neurom se po operaci znovu nevyvíjí. Míra úmrtnosti při tomto typu chirurgického zákroku je menší než 5%, většinou postihuje starší pacienty s rizikovými faktory. Nervový obličej může být zachován u 90% pacientů a sluchu, v závislosti na velikosti nádoru, přibližně u 60% pacientů. Paralýza a poruchy močového měchýře ustupují dobře, poruchy citlivosti pouze částečně.

Maligní degenerované neuromy musí být po operaci ozářeny a mohou tvořit dceřiné nádory (metastázy) v jiných částech těla.

Rehabilitace / prognóza

Většina pacientů je léčena po úspěšné terapii a může se vrátit do práce.

Neuroma roste velmi pomalu v průběhu několika let a zpočátku zůstává bez povšimnutí. V závislosti na velikosti nádoru nelze sluch přibližně u 40% pacientů zachovat (Anacusis), přibližně u 10% pacientů Obličejový nerv nejsou zachovány a ochrnutí obličejového nervu přetrvává. Prognóza je horší, pokud byl nádor detekován příliš pozdě a míšní mícha byla stlačena (komprese míchy) v míšních neuromech po dlouhou dobu.

Zřídka dochází k maligní degeneraci nádoru, a to také Metastázy může se tvořit mimo periferní nervový systém. Tyto maligní neuromy odpovídají nádorům III. nebo IV. stupně a jsou také známé jako neurofibrosarkomy a neurogenní sarkomy. Prognóza těchto typů nádorů je mnohem horší.

Neuroma a Schwannoma - jaký je rozdíl?

Neurom je pomalu rostoucí benigní nádor periferního nervového systému. Vyvíjí se z takzvaných Schwannových buněk, které jsou zodpovědné za tvorbu nervových pochev.
Neexistuje žádný rozdíl mezi neuromem a schwannomem. Termín „neurom“ se používá častěji v každodenní klinické praxi, ačkoli „schwannoma“ je ve skutečnosti vhodnější kvůli tkáni původu (Schwannovy buňky).

souhrn

Neurom je nový benigní růst ve Schwannových buňkách. Nejběžnějším typem neuromu je akustický neurom. U tohoto typu dochází k progresivní ztrátě sluchu (Hypacusis), Zvonění v uších a poruchách rovnováhy. Jak nádor roste, jiné lebeční nervy selhávají, což vede k ochrnutí obličeje a znecitlivění obličeje.
S dalším zvětšením velikosti může být ovlivněn také mozeček a mozkový kmen, což vede zejména k ataxii. Diagnosticky důležité je zvýšení obsahu bílkovin v tekutině. Léčbou volby je úplné chirurgické odstranění nádoru.