Myasthenia gravis

Synonyma

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Hoppe-Goldflamův syndrom
• Erb Goldflamova choroba

Přečtěte si také následující témata:

• Svalová dystrofie
  • Duchennova svalová dystrofie
  • Myotonická dystrofie
  • FSHD

souhrn

Myasthenia gravis je nemoc přechodu mezi nerv a sval (neuromuskulární endplate; viz anatomie Musculature) ze skupiny autoagresivních onemocnění. imunitní systém postižená osoba produkuje (auto) protilátka proti receptorům (přijímačům) pro poselskou látku, která spouští přenos nervového impulsu na mechanický účinek (svalová kontrakce). To vede k progresivní destrukci těchto receptorů, což má za následek, že v reakci na nervový impuls dochází ke stále slabší svalové akci (svalová slabost).
Pokud se neléčí, myasthenia gravis běží nepřetržitě v různé míře a může být fatální, pokud Dýchací svaly. Léčebná opatření ovlivňující imunitní systém postižených mohou zpomalit nebo dokonce zastavit progresi onemocnění. Na druhé straně existuje mnoho běžných drog (např. Anestetika), což může zhoršit příznaky myasthenia gravis, takže postiženým se doporučuje, aby měli „Myasthenia Pass"Bude vydáno, aby o této skutečnosti informovali první pomocníci a terapeuti."

definice

Myasthenia gravis je Autoimunitní onemocněnícož vede k postupnému poškození v přechodném bodě mezi otravovat a svalové svody. Zničení receptorů pro látku messenger v místě spojení způsobuje patologicky zvýšenou únavu a slabost postižených svalů.

frekvence

Myasthenia gravis se vyskytuje s frekvencí 4 - 10/100000, onemocnění se vyskytuje častěji buď mezi 20 a 40 lety nebo mezi 60 a 70 lety a velmi zřídka jednou v dětství. Ženy jsou postiženy častěji než muži.

příčiny

Myasthenia gravis je způsobena autoaggresivním procesem imunitního systému, ve kterém imunitní systém produkuje protilátky proti receptorům v neuromuskulární endplate.
V mnoha případech došlo ke změně Thymus (imunologický orgán v dětství, který obvykle v dospělosti ustupuje).
Stejně jako u mnoha autoimunitních onemocnění existuje i jedna zděděná složka. Ve vzácných případech se mohou příznaky myasthenia gravis objevit také v souvislosti s jinými nemocemi, např. B. Nadměrná činnost štítné žlázy, Revmatoidní artritida nebo jiná autoimunitní onemocnění. Duševní a fyzický stres i sekundární onemocnění mohou zhoršovat příznaky myasthenia gravis.

Příznaky

Nemoc obvykle začíná v místech, kde se relativně malé množství z nich připojí k nervosvalové křižovatce svalová vlákna je dodáván nervem. To je případ Svalykteré by měly umožňovat doladěné pohyby, jako je B. oční svaly. Postižené svaly vykazují při použití tendenci k únavě příliš rychle, příznaky se v průběhu dne a při opakovaném pohybu několikrát zhoršují.
Toto je vyjádřeno např. B. ve zvyšování Jedno nebo obě horní víčka klesají (Ptóza) při vyhledávání (= Simpsonův test), zobrazte se také brzy Dvojité vidění při pohledu z boku kvůli zasažení očních svalů. Dalšími svalovými skupinami, které byly postiženy brzy, jsou obličeje, krk (během jídla se zvyšuje) potíže s polykáním) a žvýkací svaly. Řeč se může jevit zmatenětvář tváří postižených ochablých a Mimický výraz řídký.

Klinicky se provádějí různé klasifikace podle věku při nástupu nebo závažnosti symptomů.

Jak postup pokračuje, mohou být končetiny také rychle unavené a slabé při zatížení, takže nemocní mohou mít potíže s lezení po schodech nebo kolébavá chůze exponát. Zapojení dýchacích svalů může také nastat náhle a náhle (myastenická krize) a je to velmi závažná komplikace myasthenia gravis.

Poznámka: příznaky

Celkově tato nemoc vykazuje jednu velmi velká variabilita vzhledu: I u jednotlivých pacientů se postižené svalové skupiny, spouštěcí stres a síla symptomů mění.

Vyloučení z nemoci (diferenciální diagnostika)

Hlavní diferenciální diagnóza je taková Lambert-Eatonův syndrom, který se vyskytuje zejména ve spojení s nádorovými onemocněními. Příznaky a mechanismy onemocnění jsou v zásadě podobné, ale krevní test ukazuje jiné protilátky než protilátky proti myasthenia gravis, včetně obrázku na elektromyogramu (Elektromyografie/ EMG) Je další.

Kromě toho existují teoreticky i jiná onemocnění Nervový systém a svaly jako roztroušená skleróza, Svalové dystrofie nebo Poliomyositida ("Polio"), z. Některé z příznaků jsou podobné příznakům myasthenia gravis. Ve většině případů lze tyto nemoci vyloučit s pečlivou anamnézou a fyzickým vyšetřením.

Diagnóza

Mezi základní diagnostiku patří lékařské anamnézy, fyzikální vyšetření s neurologickým zaměřením a „Zkouška tahem“.

Info: Tensilon test

Na Zkouška tahem podává se léčivo, které má inhibiční účinek na enzym, který je za normálních okolností zodpovědný za odbourávání látky messenger v bodě přechodu nerv-sval. To drasticky zvyšuje dostupnost látky messenger na neuromuskulární endplate a symptomy myasthenia gravis významně klesají během velmi krátké doby po dobu asi 5 minut.

Při zkoumání elektrické aktivity svalu v Elektromyogram (EMG) ukazuje charakteristický obrázek (pokles výšky výchylky při prodloužené expozici).
V krvi může 80-90% postižených protilátka proti receptorům látky messenger na neuromuskulární endplate. Pokud se to nepodaří, je třeba Vzorek svalové tkáně lze vyjmout pro mikroskopické vyšetření. Chcete-li vyloučit přítomnost změny v brzlíku, rentgenový snímek Hrudní koš připravený.

terapie

Terapie je založena na ovlivnění imunitního systému pacienta kortizonem (kortizonem) nebo jinými aktivními složkami, které snižují tvorbu protilátek proti messengerovým receptorům. Inhibitory enzymu, který štěpí látku messenger, jsou podávány symptomaticky, v myastenické krizi jsou podávány intravenózně. Tyto inhibitory nejsou zcela bezproblémové, protože předávkování může vést k vážné „cholinergní krizi“, která se může klinicky projevit jako otrava zabijákem plevelů (nevolnost, zvracení, svalové křeče, pocení).

Pokud je při objasnění vyšetření skutečně detekováno zvětšení nebo změna brzlíku, je obvykle odstraněna chirurgicky, což může vést k příčinnému zlepšení příznaků. V tomto případě lze provést pokus o ukončení imunosupresivní terapie po 2 - 4 letech.

předpověď

Toto onemocnění postupuje pomalu a v 10-20% případů je stále fatální. Pokud onemocnění zůstává omezeno na jednotlivé svalové skupiny, je prognóza dobrá. Dotčeným se doporučuje kontaktovat zájmové skupiny za účelem výměny informací o životě s touto nemocí a získání „Myasthenia Pass„Chcete-li se dostat, kdo v případě nouze informuje pomocníky a terapeuty o přítomnosti nemoci.