Mnohočetná endokrinní neoplasie Muži typu 2

Všechny zde uvedené informace jsou pouze obecné povahy, nádorová terapie vždy patří do rukou zkušeného onkologa!

Synonyma

Lékařský: hormon produkující nádor

Přečtěte si také:

• Mnohočetná endokrinní neoplázie
  

definice

Mnohočetná endokrinní neoplasie typu 2 je charakterizována výskytem nádorů v příštítných tělískách, nadledvinách a C buňkách štítné žlázy.

frekvence

Cca. 5% všech karcinomů štítné žlázy jsou nádory C-buněk. Asi 25% z nich je familiárních, a proto sdružených s MEN-2.

Klasifikace

Typ 2a: kombinace karcinomu C-buněk štítné žlázy s adrenálním karcinomem na obou stranách. Tento typ se vyskytuje v asi 70% případů a je také známý jako Sippleho syndrom.
Typ 2b: Jasné příznaky vady kolagenu (Marfanův syndrom) s adenomy sliznice (např. Jazyk) a obří tlusté střevo (megakolon). Současně má 10% pacientů stále karcinom štítné žlázy a přibližně 50% má karcinom nadledvin.
Pouze FMTC: Je přítomen pouze medulární karcinom štítné žlázy. K tomu dochází v přibližně 20% případů MEN-2.

Příznaky

Typ-2a: The C-buněčný karcinom z Štítná žláza běží po dlouhou dobu bez klinických abnormalit. Hnačka rezistentní na léčbu je pozdním příznakem přibližně u 1/3 pacientů. Z Nádor nadledvin jde s jedním chronický vysoký krevní tlak ruku v ruce.

Typ - 2b:
Tento chlap se projevuje jako Marfanův syndrom s velmi velké ruce a nohy, jako dlouhé paže a nohy. Protože jsou cévy také postiženy kolagenovou vadou, diagnóza byla již často stanovena. Kromě toho lze na jazyku vidět malé neuromy.

Diagnóza

Spolehlivější Markery nádorů C-buněk štítná žláza je výrazně zvýšena Calcitonin. Kromě toho dochází ke zvýšení hormonů kůry nadledvin s odpovídajícím nádorem. Pokud existuje jeden z příznaků, je třeba vždy vyhledat další nádory, aby se terapie zahájila co nejdříve. Kromě toho by měla být provedena genetická diagnostika rodinné dispozice Být včas rozpoznán a podle toho zacházet s postiženými (mnohočetná endokrinní neoplasie typu II).

terapie

Terapie nádorů MEN-2 spočívá v odstranění nádorů. Štítná žláza je u karcinomu C buněk zcela odstraněna. Metastázy karcinomu štítné žlázy jsou také zcela odstraněny. Prostřednictvím screeningu rodiny v případě predispozice k mnohočetné endokrinní neoplázii mohou být karcinomy štítné žlázy detekovány ve velmi časném stádiu a pacient může být uzdraven odstraněním štítné žlázy. Nádor nadledvin, který je často přítomen na obou stranách, by měl být také zcela odstraněn. Operace je tedy jedinou a velmi účinnou terapií pro mnohočetnou endokrinní neoplázii.

předpověď

Ve sporadických případech a v případě indexu v rodině není léčba obvykle možná. Operace však může výrazně prodloužit a zlepšit přežití pacientů. Prostřednictvím rodinného screeningu je však možné operovat na pacientech ve velmi raných stádiích a tím je léčit. U těchto pacientů by však měly být každoročně kontrolovány různé nádorové markery.