Rozštěp rtu a patra
Synonyma
Lékařský: Cheilo-Gnatho-Palatoschisis, Angličtina: cheilognathouranoschisis
úvod
V Evropě je statisticky 1 dítě z 500 novorozenců s rozštěpem rtu a patra (Cheilo-Gnatho-Palatoschisis) narozený. Jedná se o relativně vysoké číslo, a proto je tvorba mezer jednou z nejčastějších vrozených vad obličeje.
Vznikají během přechodného období od druhého do třetího měsíce těhotenství. Ne však současně, ale nejprve se rozevře rozštěp rtu a čelisti a později rozštěp patra.
Zatímco obě poloviny obličeje se vyvíjejí samostatně a obvykle se v určitý čas sjednocují, rozštěp rtu a patra se ne.
Vytvoření mezery může nabývat různých rozměrů. Např. pouze okraj má mezeru, která sahá až k nosní dírce, nebo dochází k zvětšení řadou zubů horní čelisti až do úplného vytvoření mezery, včetně tvrdého a měkkého patra. Někdy jen rozštěpená uvula je jedinou známkou rozštěpu rtu a patra.
Rozštěp rtu a patra jsou někdy detekovány na ultrazvuku, ale nejpozději při narození. Štěrbiny mohou být úplné nebo neúplné, jednostranné nebo dvoustranné. Rty, čelist a střecha v ústech mohou být ovlivněny společně nebo jednotlivě. Levá strana je ovlivněna častěji než pravá.
V minulosti byly rozštěpové útvary také známé jako „harelip“ nebo „vlčí hrdlo“. Protože se nejedná o lékařské výrazy a mohou být postiženými vnímány jako urážlivé, měli bychom se držet rozštěpu rtu a patra.
příčiny
Příčinou rozštěpu rtu a patra je malformace ve 4.-10 Embryonální týden. Mezi 5. a 7. Rozštěp rtu a čelisti se objevuje od 8. týdne, rozštěp patra od 8. týdne. Tkáně během této doby nerostou společně kvůli vnějším a vnitřním vlivům.
Jeden pak často mluví o jednom multifaktoriální historie, protože většinou několik faktorů působí současně a spolu navzájem.
V přibližně 70% případů se rozštěp rtu a patra vyskytuje izolovaně, tj. Samostatně, jako jediný defekt. U zbývajících 30% má novorozenec další malformaci. Sloupec je často spojován s různými syndromy, jako je Trizomie 21, také nazývaný Downův syndrom. Pokud příčina nemoci spočívá v genetice a dědičnosti, mluví se o vnitřních faktorech. Pokud se již v rodině objevily mezery, je riziko vzniku dalších mezer s více potomky o něco vyšší. Často zde pomáhá konzultace s odpovědným lékařem.
Vnější faktory jsou vlivy, které mají vnější vliv na těhotnou ženu. Pokud matka během těhotenství kouří, může to dítěti ublížit několika způsoby. Nezáleží na tom, zda kouříte aktivně nebo pasivně. Toxické látky obsažené v cigaretách působí jako jed na tělo plodu. Totéž platí pro konzumaci alkoholu matky během této doby.
Přečtěte si více k tématu: Alkohol během těhotenství
Ionizující záření, tj. Produkce rentgenových snímků, může být také původem pro vytvoření mezery. Rentgen může poškodit DNA dítěte, což může způsobit nesprávný vývoj tkání. Aby se tomu zabránilo, je vždy velmi důležité informovat lékaře, který vás ošetřuje, že jste těhotná! Užívání léků během těhotenství může mít také závažné důsledky. Zvláště Kortikosteroidyjako je kortizol, který má protizánětlivý účinek, je podezření, že takové onemocnění způsobí.
V případě stresu a psychického stresu tělo také uvolňuje svůj vlastní kortizol, což také není prospěšné pro plod. Mezi další faktory patří příliš starý nebo příliš mladý, stejně jako nesprávná výživa pro matku, krvácení do dělohy nebo horečka jsou pro nenarozené dítě nebezpečné.
Příznaky
V případě rozštěpu rtů a patra člověk nemluví přímo o symptomech, které se vyskytují u pacienta. Spíše to jsou různé účinky nebo funkční poruchy, které vyplývají z nemoci. Tyto poruchy postihují hlavně nos, uši a orgán řeči.
K obtížným dýcháním často dochází, protože nosní dírky mohou být zploštěny nebo nosní přepážka je zakřivená. Je obtížnější jíst, protože sání nefunguje správně. Pití talířů však mohou být vyrobeny pro nejmladší pár dní po narození, aby se tomuto problému zabránilo.
Mnoho dětí také obtížně mluví, tření zvuků, plosivy a samohlásky jsou vyslovovány odlišně. Posledním důležitým bodem je problém ventilace středního ucha. Rozštěp patra ho může změnit, což může vést k neustálému zánětu středního ucha nebo zhoršenému sluchu. Tomu však lze zabránit vložením trubice. Pokud je horní čelist ovlivněna mezerou, jsou možné špatně zarovnáné zuby. Někdy některé zuby nejsou dokonce vytvořeny kvůli mezeře. V pokročilém věku jsou operace často nezbytné pro spojení částí obličeje, které nerostly společně. Psychika to často trpí.
Problémy s kojením
Jelikož je třeba rozštěp rtu a patra vyrovnat se spojením mezi ústy a nosem, dochází k problémům s příjmem potravy a absorpcí. Je důležité vědět, že krmení novorozenců štěrbinami trvá vždy až o 30 minut déle než u dětí bez štěrbin, bez ohledu na to, zda jsou krmeny lahví nebo kojeny.
Pokud sání není možné s pomocí nápojové desky na zakázku, která odděluje obě místnosti a tím v mnoha případech usnadňuje výživu, musí být použity další pomůcky.
Pokouší se krmit dítě pomocí injekční stříkačky, zatímco leží na hrudi. Mléko může být předem pumpováno pomocí čerpadla. Další variantou je vložit prst do úst dítěte a současně nalít do stříkačky mléko. Tato varianta je známá jako krmení prstem. Pokud kojení nefunguje, existují také podlouhlé lahve na krmení. Tyto tzv Habermann vysavač mít delší náustek, který by měl zjednodušit akt polykání. Užitečné jsou také „přísavky SpecialNeeds“, které byly vyvinuty speciálně pro děti, které nejsou schopny vykonávat reflex sání v důsledku nemocí a genetických defektů. Se zpětným ventilem nemůže do láhve vniknout žádný vzduch a štěrbinový ventil pak může regulovat množství mléka vstupujícího do úst dítěte. Například izolovaný rozštěp rtu může být jednoduše zakryt prstem, takže dítě může kojit prsa. Samozřejmě existuje také mnoho operací, které je třeba provést v prvních několika týdnech a měsících, takže všechny poruchy mohou být odstraněny co nejrychleji.
Ve většině případů však tyto pomůcky nejsou nutné a talíř na pití je dostatečný pro správné nasávání.
Máte-li jakékoli dotazy, je vhodné se obrátit na ošetřující lékaře, ortodontisty a porodní asistentky.
terapie
Pomozte dítěti co nejdříve zlepšit příjem potravy. Nápojový talíř lze individuálně vyrobit několik dní po narození. Vkládá se do mezery a odděluje tak nos od úst nebo hrdla. Toto prostorové oddělení umožňuje dítěti lépe polykat a zvykne si na pocit normálních anatomických podmínek. Nápojová deska má v místech vybrání, aby tkáň mohla dále růst.
Rozštěp rtu a patra by měl být uzavřen chirurgickými zákroky nejpozději do 3 let. Jako první opatření může být mezera na patru uzavřena patrovou deskou.
K úplnému obnovení normálních anatomických stavů je však zapotřebí několika operací. Tyto eliminují nejen funkční, ale i estetické vady.
Rychlá normalizace estetiky a úplné obnovení funkce hovoří pro včasnou operaci.
Minimalizace chirurgického rizika a inhibice růstu způsobené chirurgickým zákrokem hovoří ve prospěch pozdního jmenování.
Obvykle se říká, že dítě je připraveno k operaci, když má 10 liber a 10 týdnů. Přibližně po 6 měsících je první chirurgický zákrok na rtu, čelisti a nosu. Tvrdé a měkké podlahy jsou uzavřeny na méně než rok. Další operace se provádějí v pokročilém věku.
Především lze jazykové potíže odstranit pomocí provozních opatření. Anomálie v poloze zubů musí být odstraněny ortodontickými opatřeními. U těchto dětí se zvyšuje náchylnost k zubnímu kazu; vyžadují proto pečlivou ústní hygienu.
Jsou-li přítomny poruchy řeči, jsou indikována cvičení logopedie.
Dudlík na rozštěp rtu a patra
V případě rozštěpu rtu a patra se první operace provádí poměrně brzy. Dudlík nesmí být použit bezprostředně po operaci, protože existuje riziko, že šití může prasknout šev. Jinak jsou dudlíky povoleny, ale není snadné najít správného dudlíka. Ty jednoduché často jednoduše vypadnou z úst skrz trhlinu. Doporučujeme dudlíky ve tvaru třešně s delším stonkem, ale obecně byste měli jednoduše zkontrolovat, který dudlík vyhovuje individuální situaci dítěte a který dítě akceptuje.
Rozštěp rtu a patra na obou stranách
Bilaterální rozštěp rtu a patra je nejzávažnější formou defektu, u kterého mají pacienti dvě izolované mezery vpravo a vlevo od středu rtu, které se opět setkávají v měkkém patru. Tato varianta formace mezery byla dříve známá jako „vlčí ústa“.
Při několika operacích maxilofaciální chirurgie v kombinaci s ušním, nosním a krčním specialistou, ortodoncie a logopedie jsou mezery uzavřeny a je proveden pokus o obnovení vady. Dvě primární operace jsou uzavření rtů a patra. V průběhu růstu může také dojít k rozštěpové osteoplastice, rinoplastice a ortodontické léčbě.
Proto je každý případ individuálně odlišný a plánovaný odlišně v závislosti na tom, zda je sloupec úplný, neúplný nebo izolovaný. Čím výraznější je tvar štěrbiny, tím delší je terapeutická cesta. V případě oboustranného rozštěpu rtu a patra je nutné největší množství terapie.
Diagnóza
Ultrazvuk jako prenatální diagnostika
První známky rozštěpu rtu a patra jsou již vidět na ultrazvuku. Zejména moderní ultrazvuková zařízení mají velmi vysokou úroveň přesnosti. Zkušený lékař dokáže rozpoznat trhlinu již ve 14. týdnu těhotenství, pokud dítě během ultrazvukového vyšetření pohodlně leží. Nastávající rodiče jsou také o podezření okamžitě informováni, aby mohli být informováni o možnostech léčby co nejrychleji.
Gynekolog a porodnictví to dělají před narozením. Někdy se štěrbina neuzná až po narození. To se děje hlavně s velmi malými nebo vnitřními štěrbinami.
Rodiče musí podrobně zaplatit podrobné diagnostické vyšetření a náklady od 200 do 400 EUR. Žádost gynekologa o úhradu nákladů zdravotní pojišťovnou se může uskutečnit pouze ve zvláštních případech - například pokud již v rodině existuje případ rozštěpu rtu a patra. V rodinách s více výskyty v rodokmenu existuje zvýšené riziko, že nenarozené dítě bude mít také tuto vadu. U prenatální ultrazvukové diagnostiky je však možné vidět pouze rozštěp rtu, ale uvnitř ústa plodu by bylo nutné zkontrolovat rozštěp čelisti a patra, což není možné před narozením.
Pokud je štěrbina objevena brzy během těhotenství, měly by být přesně prohledány i další orgánové systémy. Riziko další malformace je kolem 30%.
Dědictví
Základní riziko, s nímž se u dítěte rozvine rozštěp rtu a patra, je kolem 0,2%, tj. S ním se narodí 1 dítě z 500 dětí. Tato malformace se vyskytuje častěji v rodinách, ve kterých již došlo k rozštěpu rtu a patra. Je-li jeden z rodičů mezi oběťmi, riziko pro první dítě je kolem 3%, u druhého dokonce 15-17%. Pokud jsou postiženi oba rodiče, lze v 35% případů očekávat, že onemocní i děti.
Pokud má dítě tuto nemoc poprvé v rodině, zvyšuje se riziko na přibližně 4–6%, že se touto chorobou narodí další dítě. Pokud se takto narodí dvě děti, riziko se ještě zvýší. Podle několika studií se štěrbiny vyskytují častěji u domorodců z Austrálie nebo Ameriky, Evropa je uprostřed. Rozštěp rtu a patra je v Africe nejméně běžný. Jak přesně dědictví postupuje, dosud nebylo jasně objasněno.
frekvence
Frekvence výskytu jednoho rozštěpu rtu a / nebo rozštěpu patra je 1: 500. S výjimkou van der Woudeho syndromu však nejde o izolovaný genetický defekt. Jde o souhru multifaktoriálních vlivů na životní prostředí, ale provádí se další výzkum, protože stále ještě není částečně známo, proč k této malposition dochází.
Rozštěp rtu dochází během vývoje v 5.-8 Embryonální týden Rozštěp patra a čelist během 7.-9 Embryonální týden. Proto se riziko rozštěpu rtu a patra zvyšuje při vnějším užívání léků a drog v prvním trimestru (1. až 3. měsíc těhotenství).
Patří sem především kouření a dioxiny, které jsou stále považovány za karcinogenní a jsou ukryty v mnoha potravinách.Kromě toho jsou benzodiazepiny, běžně známé jako sedativa nebo prášky na spaní, považovány za možný faktor rozštěpu rtu a patra. Tyto zahrnují Valium, Diazepam nebo Oxazepamže lidé rádi ustupují, aby našli mír. Duševní choroby v nastávající matce a chronické hladovění, jako jsou poruchy příjmu potravy, jsou dalším faktorem. Podle nejnovějšího výzkumu je onemocnění zarděnek v prvním trimestru matky také příčinou rozštěpu rtu a patra.
souhrn
Rozštěp rtu a patra je vada, ke které dochází během embryonálního vývoje obličeje. Vytvoření mezery může dosáhnout různých rozměrů. Existují funkční a estetické stížnosti. Terapie spočívá v uzavření trhlin několika chirurgickými zákroky, které vedou k obnovení normální funkce a estetiky.
Doporučení našeho redakčního týmu
- Plastická chirurgie - Co je to?
- Korekce rtů